囊性淋巴管瘤

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TUhjnbcbe - 2021/12/19 18:50:00
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本期病例来源:新医院,点评老师:付义彬

男63岁,体检发现肝肾间实性肿物:性质待定。

现病史:2天前体检时行肝胆胰脾双肾输尿管膀胱彩超检查诊断为肝肾间实性肿物,性质待定;无腰痛,无血尿,无尿频、尿急、尿痛;无发热、恶心、呕吐等其他不适症状。为求进一步诊疗,门诊以“肝肾间实性肿物:性质待定”收入我科。患者自发病来,神志清,精神可,饮食可,睡眠可,大便正常,小便如上述,体重无明显变化。既往史:身体体健。否认结核、疟疾等传染病史及密切接触史。否认“高血压病”病史。否认“糖尿病”病史。

于右腋中线髂嵴上2厘米作横向2厘米切口,切开皮肤及皮下组织,钝性分离诸肌层,手指探入腹膜后间隙,将腹膜推向内侧,钝性分离肾周疏松结缔组织;在腋中线Trocar套中置入腹腔观察镜,腋前线、腋后线Trocar套中分别置入超声刀及分离钳。观察腹膜后间隙,见腹膜已推向内侧无破损,应用超声刀将腹膜外脂肪组织剔除至右侧髂窝,打开Gerota筋膜,于脂肪囊外方腰大肌前方无血界面分离显露肾脏背外侧上极至膈肌,沿Gerota筋膜与腹膜间无血界面分离肾脏上极前内侧,于肾脏上极前内方显露肾上腺及肿瘤,周围分支静脉血管应用Hem-lok夹结扎,严密止血,暴露肾上腺下内侧,分离中见肾上腺区实性肿物,与右侧肾上腺融为一体,约4×5×5.5厘米,周围界限尚清,无明显浸润,应用超声刀、分离钳游离肾上腺及肿物周围组织,应用Hem-lok夹夹闭供应之血管,将右侧肾上腺大部分及肿物完整切除,

概述

节细胞神经纤维瘤(ganglioneuroma,GN),又称神经节细胞瘤,节细胞神经瘤,是一种相对少见的良性肿瘤,可见于交感神经链的任何部位,后纵隔、腹膜后及肾上腺常见。

节细胞神经纤维瘤占神经源性肿瘤的2%-3%,存在恶变的倾向。

好发于成人,尤其40岁以下,儿童少见,

1.临床表现:

好发于成人,尤其40岁以下,儿童少见,男女比例相当。

临床上大多无明显症状,部分患者伴有内分泌症状(分泌活性儿茶酚胺、血管活性肠肽、雄激素等)、高血压、腹痛腹泻及女性男性化等症状。

2.治疗方法:

手术切除是最有效的治疗方式,术后基本无复发。

3.病理表现

由于病理上GN存在包膜,大多数肿瘤CT表现为境界清楚。伪足样或嵌入式生长被认为是GN的另一种形态学特点,但此征象也可见于神经源性肿瘤

4.CT

CT平扫表现:

1.密度:平扫为低密度,也可为等密度,水样至肌肉样。多数密度均匀,部分黏液变可不均匀,瘤内大量黏液样变,可呈囊性水样密度。

2.包膜:肿瘤包膜可完整或不完整显示,呈等密度,并可轻度强化,病理上肿瘤均可见包膜。

3.钙化:瘤内偶可见小钙化,约占25%。有文献指出,少量、微细、点状钙化对节细胞神经瘤有定性意义。

4.分隔:瘤内可见细线样分隔,并轻度强化,此特征在其他良性肿瘤少见。

5.与大血管关系:肿瘤邻近大血管生长,可包绕血管,滋养血管可来自于邻近大血管。

CT增强:大多数肿瘤实质无明显强化,仅表现包膜或瘤内线样、分隔样强化,延迟扫描,呈小片状、条索状、边缘强化,少数为中等强化。

(有文献提到,适当的延时扫描有助于对GN的诊断)

5.MR表现:

T1WI表现为低信号,少数为等信号。T2WI上表现为不均匀高信号,中等至高信号。(肿瘤成分:神经纤维、节细胞、黏液基质)

1.肿瘤包膜在MR平扫显示不敏感,增强后T1WI部分可显示。

2.漩涡状强化征象是GN的特征性表现(许旺细胞与胶原纤维的交错排列)。而CT增强没有此征象。

3.肿瘤在T2WI上高信号。

GN的增强模式:不强化、中等不均匀强化,少数呈明显强化。

鉴别诊断

一、肾上腺腺瘤

常见的肾上腺肿瘤(51%),好发于20-40岁,女性多见。分为功能性腺瘤(Cushing、conn)

非功能性腺瘤。

CT平扫密度均匀、边界清楚的类圆形软组织密度(等密度、近水样密度),功能性皮脂腺瘤的对侧肾上腺萎缩,而无功能性皮脂腺瘤的对侧肾上腺正常。

CT增强:呈均质或不均质一过性强化,钙化少见。。较大肿瘤可有出血、坏死、囊变。

二.肾上腺髓质瘤

因含有较多脂肪组织,一般不表现为渐进性强化。

三.肾上腺皮质癌

少见肿瘤,12岁以下儿童相对较多见,仅少数发生在成年人。可分为功能性和非功能性。大部分为功能性,表现为皮质醇增多症。淋巴结和远处转移出现早。

CT:平扫可见肿块较大,形态不规则,分叶,密度不均匀,有时可见钙化。易发生出血、坏死、囊变。

增强,肿块周边有不规则强化环,中心坏死部分无强化。

四.肾上腺转移瘤

较常见,仅次于肺、肝脏和骨转移,原发肿瘤以肺癌、乳腺癌及肾癌多见

临床上极少造成肾上腺功能改变(破坏90%出现),双侧者30-50%,合并其它(肝脏转移、淋巴结肿大等)征象。

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