文章来源:国际呼吸杂志,,41(21):-
DOI:10./cma.j.cn-1026-
述评?Editorial
纤维化间质性肺疾病
——早期识别与干预
代华平
医院呼吸与危重症医学科 国家呼吸医学中心 国家呼吸临床研究中心 中国医学科学院呼吸病学研究院，北京
Email：daihuaping
ccmu.edu.cn纤维化间质性肺疾病(f-ILD)是一组以肺间质的明显纤维化伴炎症为病变特征的异质性疾病。特发性肺纤维化是最常见的f-ILD，其他还有纤维化非特异性间质性肺炎、慢性过敏性肺炎、结缔组织疾病相关间质性肺疾病等。纤维化不可逆进展导致肺结构破坏和功能丧失，抗纤维化治疗可以延缓疾病进展。因此，临床需要早期发现肺间质异常或临床前间质性肺疾病，并通过高分辨率CT、肺功能等检查，尤其在f-ILD高风险人群，进一步早期诊断间质性肺疾病，从而给予f-ILD早期干预或预防。由于对各类f-ILD自然病程、病理生理、疾病或纤维化演变及影响因素的认识尚不清晰，缺乏早期识别或预测纤维化发生与进展的方法及早期干预策略，因此需要建立f-ILD前瞻性多中心队列，针对上述问题开展研究。
肺疾病，间质性;肺纤维化;间质性肺炎
基金项目：国家自然基金面上项目（）
间质性肺疾病(interstitiallungdiseases，ILD)是一组由各种原因导致肺泡单位炎症和/或纤维化的异质性疾病。炎症和纤维化是ILD的共同病理特征，但是在不同的ILD类型和不同的发病阶段，其炎症和纤维化的程度和分布不一，比如特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF)是典型的持续进展的纤维化间质性肺疾病(fibroticinterstitiallungdiseases，f-ILD)，早期即呈纤维化表现，而一些过敏性肺炎、非特异性间质性肺炎(nonspecificinterstitialpneumonia，NSIP)、结缔组织疾病相关间质性肺疾病等早期表现以炎症为主，随着疾病进展，出现纤维化并逐渐加重，发展为f-ILD。不可逆纤维化导致肺脏结构破坏和功能丧失，甚至呼吸衰竭死亡[1-4]。f-ILD造成沉重的疾病和社会经济负担，已成为影响公共健康的重大问题。纤维化是影响疾病治疗反应和预后的重要因素，抗纤维化治疗可以延缓疾病进展，因此早期识别纤维化并进行有效干预对于延缓f-ILD进展、改善预后具有重要意义。目前对各类f-ILD自然病程、病理生理、疾病或纤维化演变及影响因素的认识尚不清晰，缺乏早期识别或预测纤维化发生与进展的方法及早期干预策略。
一、ILD的异质性
首先，ILD是由各种已知或未知原因所致。(1)已知原因的有各种职业或环境粉尘暴露所致的各种尘肺、过敏性肺炎、药物所致ILD、结缔组织疾病相关间质性肺疾病；(2)不明原因所致的ILD，即特发性间质性肺炎，包括IPF、NSIP、隐源性机化性肺炎、急性间质性肺炎、吸烟相关性间质性肺疾病、脱屑性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、胸膜肺弹力纤维增生症及不能分类的特发性间质性肺炎；(3)肉芽肿性间质性肺疾病，如结节病等；(4)罕见ILD，如肺淋巴管平滑肌瘤病等[1]。
其二，ILD的基本病理改变是炎症和纤维化，但炎症和纤维化的病理改变在其程度或分布上具有很强的异质性，呈现临床各种不同表型的间质性肺炎，如IPF呈现慢性进展性纤维化表现，5年生存率不到40%[5]。
其三，同一类型的ILD既可由已知原因引起，也可由未知原因引起，由于其触发原因不一样，病理表现和预后也呈一定的差异，如结缔组织疾病相关的普通型间质性肺炎患者的预后较IPF/普通型间质性肺炎患者的预后相对好一些[6]。
其四，ILD具有不同临床表型，如IPF多呈隐匿起病，缓慢进展，伴急性加重，但一些则呈快速进展表型。NSIP可以呈富细胞型，对激素治疗反应好，也可以呈纤维化型，甚至进展纤维化表型，预后与IPF相似[1]。
其五，不同的基因类型，如IPF表现为TOLLIP(rs)TT亚型，对N-乙酰半胱氨酸有较好的治疗反应，生存预后好，即可以从乙酰半胱氨酸治疗中获益；TOLLIPCT型(rs)或TOLLIPCC型(rs)对N-乙酰半胱氨酸或无治疗反应或加重[7]。
二、f-ILD的不可逆性
f-ILD的主要病理表现为肺泡、小叶间隔增厚，成纤维细胞增生，胶原沉积，肺泡扩张、支气管上皮化生，蜂窝状改变，肺结构破坏；高分辨率CT(highresolution