为进一步提高儿童血液病、恶性肿瘤诊疗规范化水平，保障医疗质量与安全，按照《关于进一步扩大儿童血液病恶性肿瘤救治管理病种范围的通知》（国卫办医函〔〕号）要求，国家卫健委组织国家儿童医学中心（医院）开展了儿童血液病、恶性肿瘤相关12个病种的诊疗规范制修订工作，形成了相关病种诊疗规范（年版）。（可在国家卫生健康委网站医*医管栏目下载）
其中，儿童胸膜肺母细胞瘤、儿童慢性活动性EB病*感染、儿童朗格罕细胞组织细胞增生症的诊治与呼吸系统最为密切相关，《呼吸界》小编特此摘录、整理。
胸膜肺母细胞瘤（pleuropulmonaryblastoma，PPB）
一种罕见的、具有侵袭性的儿童肺部恶性肿瘤，常累及胸膜和肺。
患儿表现为乏力、咳嗽、气促、发热、胸痛等症状，抗感染治疗效果差。伴或不伴气胸、胸腔积脓或胸腔积液。多发生在肺周边或胸膜，较晚出现呼吸困难等肿瘤压迫症状。影像学检查中，CT表现为肺部单发的巨大单囊或多囊性肿物，也可表现囊实性混合性肿物或实性肿物，与肿瘤病理类型有关。囊实性肿瘤表现为巨大多囊肿物，壁厚，形态与先天性肺囊肿相似。肿物密度多均匀，边缘较清楚，体积较大，可有假包膜，肿物一般不与支气管相通，少数有肺不张，肺门淋巴结肿大者少见。少数表现为单个结节或小肿块迅速增大，肿块巨大时可侵占半侧胸部。常伴有中心坏死引起的低密度区，有些巨大肿瘤形似脓胸，但钙化少见。有的向纵隔内生长易误诊为纵隔肿瘤。左右滑动可翻看《诊疗规范》
慢性活动性EB病*感染（chronicactiveEpstein-Barrvirusinfection,CAEBV）
临床表现多种多样，其中呼吸系统：肺间质病变为主，可表现为咳嗽、气促、呼吸困难，严重时可出现浆膜腔积液。心血管系统：心肌炎、血管炎，动脉瘤或肺动脉高压。
影像学检查中，肺部受累的患儿胸部CT可表现为间质性肺炎，可有胸腔积液等表现。左右滑动可翻看《诊疗规范》
朗格罕细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis，LCH）
可累及全身各个脏器，以皮肤、骨骼、肺和垂体多见。
儿童LCH肺部受累通常是多系统病变的一部分，临床表现常不典型，呼吸急促通常是第一个也是唯一的临床征兆，此外也可表现为咳嗽，呼吸困难，胸腔积液和复发性气胸。典型的影像学改变为磨玻璃样、网格样或囊泡样间实质病变，病变后期可出现囊泡性病变融合，出现肺大泡甚至张力性气胸等严重病变。影像学检查中，胸部高分辨CT检查对肺受累诊断意义大。功能检查中，LCH肺受累时，肺功能常提示小气道阻塞性通气功能障碍，部分患者亦可出现限制或混合性通气功能障碍。鉴别诊断中，肺部病变：需注意除外某些肺部间实质疾病，如卡氏肺囊虫肺炎、支原体肺炎、粟粒性肺结核、结节病等；与骨病变类似，当肺部病变进展为纤维化或蜂窝结构时，LCH细胞消失，较难与其他病因所致囊性肺疾病相鉴别。在支持治疗中，化疗期间口服复方磺胺甲噁唑预防卡氏肺囊虫肺炎。左右滑动可翻看《诊疗规范》
本文内容来源自国家卫生健康委员会官方网站
本文完
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