原发性中枢神经系统淋巴瘤（primarycentralnervoussystemlymphomas,PCNSL)，好发于30～70岁的成年人，免疫系统缺陷者更易患病。男性多见。临床少见的非霍奇金淋巴瘤，多急性起病，病程短，常发展迅速，常见颅内压增高和局限性神经功能损害症状，嗜血管性淋巴瘤常引起进行性痴呆。肿瘤对激素及放、化疗敏感。
(1)局灶性者多表现为大脑深部如脑室周围白质、基底核区、丘脑等部位的单发或多发圆形或分叶状病灶，位于胼胝体膝部和压部的病灶呈蝴蝶状，部分病灶可累及单个皮质。弥漫性病变则为边界不清、弥漫浸润的病灶，跨脑叶生长，灰质常累及。肿瘤还可侵及室管膜、软脑膜，并沿其播散。
(2)肿瘤未经治疗时囊变、坏死少见，周围水肿及占位效应较轻（少数表现明显)，且肿瘤的大小与瘤周水肿和占位效应并不相称。肿瘤有“此消彼长”交替生长现象。
(3)病变在T1WI上多呈等或稍低信号，T2WI及T2FLAIR上多为稍高信号，有些可呈明显长T1、长T2信号，信号较均匀，很少有出血、坏死囊变及钙化。
(4)DWI上呈明显均匀高信号，ADC上呈低信号，明显低于正常脑白质。
(5)增强扫描多呈明显均匀的团块状强化，呈“握拳状”或“棉花团状”。有些表现为不均匀性强化或不完整的环形强化，呈“脐凹陷征”“缺口征”特征性强化。累及皮质时出现局灶性皮质异常强化（图1)。
图1原发性中枢神经系统淋巴瘤
A.右侧顶叶深部及胼胝体见分叶状实性肿块，T1WI呈稍低信号，周边水肿呈明显低信号；B.T2WI呈等信号，周边水肿广泛，累及左侧半球；C.DWI，示肿块呈较均匀的高信号；D.增强扫描，示病灶呈明显较均匀强化，可见“缺口征”
1.诊断依据
好发于中老年人的幕上深部白质区或中线结构处的实体性或弥漫分布的占位性病变，信号多均匀，且与脑灰质相近，瘤周水肿及占位效应较轻，增强扫描呈明显均匀的棉花团状或呈“凹陷征”“缺口征”，对放、化疗敏感，必要时可进行诊断性治疗后短时间复查。
2.鉴别诊断
(1)恶性胶质瘤：多呈长T1长T2信号，易出现坏死、囊变及出血，增强扫描呈不规则斑片状或花环状强化，环壁厚薄不均并有壁结节。DWI多为等或稍低信号，ADC值明显高于正常白质。
(2)脑膜瘤：需与邻近脑膜且浸润脑膜引起脑膜尾征的淋巴瘤区分，脑膜瘤属脑外肿瘤，宽基底，可见“皮质扣压征”，邻近颅骨多有骨质增生硬化，内部可见钙化或流空血管的低信号影。
(3)转移瘤：多表现为皮髓交界处的散在分布的多发性病灶，“小病灶、大水肿”为特征性表现，中心易出现坏死、囊变，出血亦多见，增强扫描呈均匀结节状或厚薄不一的环形强化，多有原发肿瘤病史。
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