囊性淋巴管瘤

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TUhjnbcbe - 2022/3/10 14:21:00
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第三章辨识气腔与间质性肺疾病4间质性肺疾病的特点

■肺间质包含结缔组织、淋巴、血管和支气管。这些是包绕和支持气腔的结构。

■间质性肺疾病有时称浸润性肺疾病

间质性肺疾病是在丰富的肺间质网络,产生被认为是不选续的“颗粒”的疾病(图3-8)。

这些疾病“颗粒”可进一步分为3种表现方式。

网状间质性肺疾病像网格线(图3-8A)。

结节性M质性肺疾病像许多点(图3-8B)。

网结状M质性肺疾病包含线和点(图3-8C)。

图3-8间质忡肺疾病松式。

A.疾病主要是网状的,由纵横交错的线条(白色实线圆圈)组成,该患者为进展期结节病。

B.该病主要是结节性(白色点状圆圈),该患者有甲状腺癌,这些结节代表了肺内无数小转移灶。

C.肺间质疾病,网结影,大多数间质性肺疾病有网状(线)和结节(点)模式相混合,这是另一个结节病患者右肺下叶的放大视图,疾病(白色点状圆圈)由相交的线样细网和小结节组成

■间质性肺疾病的这些“粒”或“包”分布是不均匀的,被正常充气的肺组织彼此分隔。

■间质性肺疾病的“颗粒”边缘比气腔疾病的边缘更锐利,气腔疾病的边缘是模糊的。

■间质性肺疾病可是局灶的(如孤立性肺结节)或肺弥漫分布(图3-9)。

■通常无空气支气管征,有可能伴气腔疾病。

*诊断误区:有时,在常规胸部X线片,许多间质性疾病与气腔疾病可同时存在,并类似气腔疾病。记住,常规X线片是二维图像代表三维物体(人体),所以,在任意投射平面上肺的所有结构互相叠加,这可能会使间质性肺疾病的小“包”看起来像互相融合,更像气腔疾病。

解决方案:看肺融合阴影的外周以帮助确定它们是否实际上是由气腔疾病导致或荇加无数的网状和结节密度(图3-10)。

进行胸部CT扫描。框3-3总结了间质性肺疾病的特点。

5间质性肺疾病的一些病因

■正如气腔疾病一样,许多疾病可产生肺间质改变。这里会简单讨论几个,大致分为主要是网状的疾病和主要是结节性的疾病。记住,许多疾病表现形式有重叠,且许多间质性肺疾病有网状及结节状混合的改变(网结病)。

6常见的网状M质性肺疾病

■间质性肺水肿。

?间质性肺水肿可因毛细血管压力增加(充血性心力衰竭),毛细血管渗透性增加(变态反应),或液体吸收减少(转移性疾病致淋巴管阻塞)。

?被认为是肺泡水肿的前体,间质性肺水肿的典型表现为4个关键影像:裂间积液(斜裂和水平裂)、支气管袖套征(细支气管壁液体积聚)、胸腔积液和KerleyB线。

?一般来说,即使胸片显示非常明显的间质性肺水肿,患者可能很少有肺部查体的发现(如啰音),因为几乎所有的液体积聚在肺间质而非气腔。

?适当治疗,间质性肺水肿通常将迅速(48小时)消散(图3-11)。

■特发性肺间质纤维化。

?一种病因不明的疾病,通常发生于老年人,表现为咳嗽和呼吸急促。

?早期呈较温和的形式,如脱屑性间质性肺炎(DIP),且它的表现胸部高分辨率CT扫描显示最佳。

?疾病后期,它被称为寻常型间质件.肺炎(UIP),并有叫显增厚的间质、支气管扩张和肺内囊性形态改变,称为蜂窝肺

?UIP也是胸部高分辨率CT扫描显示最佳。

?常规胸部X线片可显示细的,或者疾病后期,呈粗网状形态,两侧对称,肺底、胸膜下部位最突出,经常伴有容积缩小。

?特发性肺间质纤维化是这些间质性肺疾病的终末期(图3-12)。

图3-12特发性肺间质纤维化。特发性肺间质纤维化可能是一系列疾病,开始可能是脱屑性间质性肺炎(DIP)且导致寻常型间质性肺炎(UIP)的表现。

A.粗网状间质纹理提示纤维化,主要在肺基底(黑色圆圈)。

B.高分辨率胸部CT扫描显示胸膜下肺基底的异常改变,为UIP的典型分布,有小的囊腔称为蜂窝(黑色圆圈),伴片状密度增高被称为磨玻璃影(白色实线箭头)

■类风湿肺。

?-些类风湿关节炎患者被发现有类风湿肺疾病

?类风湿肺疾病3种最常见的表现形式(频率渐低):胸腔积液、间质性肺疾病和肺结节(被称为渐进性坏死性结节)。

?胸腔积液通常是单侧的,且通常形态保持长时间不变。

?类风湿间质性肺疾病通常是肺内弥漫分布网状改变,但通常在肺基底最突出。

?渐进性坏死性结节与皮下类风湿结节是相同的,多发于肺基底附近的肺外周,空洞常见。

?类风湿关节炎的关节翻粧女性中更为常见,而類湿关节炎胸部表现在男性中更为常见(图3-13)

常见的结节状间质性肺疾病

■支气管肺癌。

?支气管肺癌有4个主要的细胞类型:腺癌、鳞状细胞癌、小细胞癌和大细胞癌。

?腺癌可表现为一个孤立的周围性肺结节。

?通常,常规胸片中,肺结节或肿块比气腔疾病边界更清晰,结节与周围正常肺组织间产生相对清晰的划分。

?CT扫描可显示常规X线片上可能不明显的毛刺或结节不规则(图3-14)

■肺转移。

?肺转移根据表现形式可分为3类:血行、淋巴管转移和直接蔓延。

?血行转移通过血液播散且常在肺部产生两个或多个结节,有时因为它们大而圆的外观被称为炮弹转移。

?通常产生结节性肺转移瘤的原发肿瘤部位包括乳腺癌、结直肠癌、肾细胞癌、膀胱和睾丸癌、头颈癌、软组织肉瘤和恶性黑色素瘤(图3-15A)。

?淋巴转移是肿瘤播散的第二种常见形式。肺淋巴转移的发病机制是有争议的,但最有可能的是血液传播至肺毛细血管,然后浸润到相邻的淋巴管。淋巴转移的另一种方式通常是肺门区的中央淋巴管阻塞伴肺淋巴管逆行播散。

?与传播方式无关,淋巴管扩散类似充血性心力衰竭所致的间质性肺水肿,除了它常常是局限于段或仅累及一侧肺,这点不像充血性心力衰竭。

?常产生淋巴管肺转移的原发肿瘤部位,包括乳腺癌、肺癌、胃癌、胰腺癌和少见的前列腺癌。

?表现包括KerleyB线、裂间积液和胸腔积液(图3-15B)

?直接蔓延是肿瘤扩散到肺最少见的形式,因为胸膜对恶性肿瘤的直接侵犯非常有抵抗力。

?直接播散最常形成肺局部胸膜下胂块伴邻近肋骨破坏(图3-15C)。混合网状和结节状间质性肺疾病(网结病)

■结节病。

?除了双侧肺门及右气管旁淋巴结肿大是本病的特点外,约一半胸部结节病患者也显示间质性肺疾病。

?间质性肺疾病通常是网状和结节状成分的混合。

?结节病进展,往往从淋巴结肿大(I期)开始,继以肺间质病变和淋巴结肿大共同存在(II期),然后进展到淋巴结肿大消退阶段,该期肺间质疾病残留(Ⅲ期)。

?大多数间质性肺疾病患者的疾病将完全消退(图3-16)

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