囊性淋巴管瘤

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TUhjnbcbe - 2022/3/11 14:31:00
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重疾不重许大夫导读腺样囊性癌是外分泌腺发生的恶性肿瘤。肿瘤细胞有两型:腺导管内衬上皮细胞和肌上皮细胞,处在不同分化阶段的两型细胞构成比不同,形成了管状型、腺样型(筛状型)和实体坏死型的组合。所有外分泌腺均可发生腺样囊性癌,如泪腺、巴氏腺、乳腺等;有腺体所在的部位均可发生腺样囊性癌,如上颌窦、鼻腔、胸腔、腹腔和盆腔。请输入标题

腺样囊性癌是常见的涎腺恶性肿瘤之一,它的发病率仅次于粘液表皮样癌。好发于腭部小唾液腺,其次为腮腺、颌下腺和舌下腺。腺样囊性癌具有嗜神经特性,局部浸润极强,肉眼及影像学检查与显微镜下检查肿瘤范围极不相符,临床上生长速度虽属较慢,但浸润侵蚀力极强,较早出现神经症状,如侵及感觉神经,则出现疼痛,麻木和感觉异常;侵及运动神经,出现相应神经的功能障碍,如面神经麻痹、舌下神经麻痹致半侧舌萎缩等。临床表现多种多样,可表现为肿块、疤痕、炎症等,也可表现为牙痛而无包块。因此在临床上出现无明显原因的自觉症状时,需高度警惕腺样囊性癌。腺样囊性癌极易循血远处转移,最常见的是肺转移,其次是肝、骨和脑转移。淋巴结转移相对较少。

腺样囊性癌早期诊断较为困难,因临床表现多样且生长缓慢,大唾液腺特别是腮腺和颌下腺发生的腺样囊性癌往往表现为初期的无痛性包块,与多形性腺瘤难以区分。颊、唇口底及软硬腭交界处有界限不清的硬结。该病可发生于任何年龄,但集中在40~60岁。无明显性别差异。如出现神经症状而其它相关体征不相符往往考虑腺样囊性癌,如面部皮肤异常感觉,疼痛,面瘫或面肌抽搐,在口底出现疼痛,舌活动受限致语音不清等。腺样囊性癌与鳞状细胞癌不同,一般黏膜完整,不发生溃疡,只有肿瘤突向口腔表面受到外伤才会出现溃疡。

大涎腺来源的腺样囊性癌多数为软组织包块,B超、CT和MRI检查均无特征性改变,但对确定范围有帮助,特别是相关神经受累变粗,CT可显示圆孔、卵圆孔、茎乳孔和舌下神经管增大,MRI除此表现外可直接看到神经比对侧粗。胸片及CT检查肺转移灶,PET-CT确定有无全身转移,骨扫描诊断骨转移。

临床上腺样囊性癌具有以下特点:

1.肉眼病变范围与实际病变范围完全不符,特别是腭部,临床上软硬腭交界处1厘米的病变,在广泛切除乃至双侧上颌骨切除后,颅底仍存在可疑癌组织;

2.病变范围与全身状况完全不符,患者虽双肺广泛转移,但可没有任何不适感觉,不影响日常饮食、工作和生活;

3.病程与恶性程度完全不符,腺样囊性癌不治疗大多可以生存5年以上,但局部侵犯之广,转移之多,难以切净的程度之高,都非常明显。有人在初诊时就已经双肺转移,但仍可存活多年,有的达23年以上仍然生活自理。

重疾不重许大夫提示

腺样囊性癌具有嗜神经特性和早期发生远处转移的特点,一般难以切净,虽生长缓慢,但侵袭性极强。临床上早期肺转移检测手段以CT平扫最好,术前胸片检查为正常者,一旦确定该病,应补充肺部CT,据此,可尽早发现早期肺转移患者,以便给予有效的治疗。

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