囊性淋巴管瘤

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TUhjnbcbe - 2022/5/3 15:33:00
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原发中枢神经系统淋巴瘤是指来源并局限于大脑、脊髓、软脑膜及眼部的淋巴瘤,同时没有全身其他部位受累的表现和证据。原发中枢神经系统淋巴瘤是一种相对比较少见的肿瘤。淋巴瘤的病理亚型中95%为弥漫大B细胞淋巴瘤。

随着治疗手段的改善,原发中枢神经系统淋巴瘤的疗效不断提高,目前化疗的首选方案是以大剂量氨甲喋呤为基础的联合化疗。化疗后该选择全颅脑放疗还是自体造血干细胞移植作为巩固,目前越来越多的证据指向选择自体造血干细胞移植。

年《临床肿瘤学杂志》(JCO)发表了一个随机对照多中心研究,比较原发中枢神经系统淋巴瘤选择全颅脑放疗和自体移植之间疗效有无差异。

从.10-.10,来自法国的23中心的患者加入该临床研究,平均年龄55岁,病理类型都是弥漫大B细胞淋巴瘤。

前期治疗方案为先给与两个疗程RBMVP方案(利妥昔单抗mg/m2,D1;甲氨蝶呤3g/m2,D1、15;足叶乙甙mg/m2,D2;司莫司汀mg/m2,D3;强的松60mg/kg/天,D1-5),每28天一个疗程;然后两个疗程R-AraC方案(利妥昔单抗mg/m2,D1;阿糖胞苷3g/m2,D1-2),每21天一个疗程。随后机接受全颅脑放疗(WBRT),总剂量40Gy,每次2Gy;或自体造血干细胞移植,预处理方案为(塞替派mg/m2,D9、8、7,白消安8mg/kg,D6、5、4;环磷酰胺60m/kg,D3、2)。

最终完成治疗的患者中,53例患者接受全颅脑放疗,44例接受自体造血干细胞移植。

对先完成治疗的两组各38例患者进行分析,平均随访34个月,ASCT组31例患者在2年时仍为疾病无进展状态。WBRT组24例为疾病无进展状态。自体移植组2年疾病无进展生存率87%,放疗组为63%

自体造血干细胞移植组中性粒细胞植入时间和血小板植入时间分别为10天和18天,平均住院时间27天。所有移植患者均有粒细胞缺乏和脱发。其他不良反应均为移植过程中常见不良反应。

患者诊断时、巩固治疗前、完全缓解后每半年一次连续两年,然后每年一次神经认知功能评估,直至疾病进展。接受自体造血干细胞移植治疗的患者整体认知功能在不断改善,而放疗组的认知功能受损有加重表现。(红线为自体移植组,蓝线为放疗组)

综上,目前对于原发中枢神经系统淋巴瘤,大剂量化疗获得缓解后,有条件的患者进行自体造血干细胞移植的巩固能够使患者获得更多的生存获益和生活质量改善。

参考文献:HouillierC,Taillandier,L,DureauS,etal.Radiotherapyorautologousstem-celltransplantationforprimaryCNSlymphomainpatients60yearsofageandyounger:ResultsoftheintergroupANOCEF-GOELAMSrandomizedphaseIIPREISstudy.JClinOncol..37(10):-.

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