*仅供医学专业人士阅读参考
“中国特色”最新指南发布！
4月11日，国家卫生健康委印发了21部肿瘤和血液病相关病种诊疗指南，其中血液疾病相关指南包括淋巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）、慢性髓性白血病、血友病等等。“医学界传媒”对医院*晓*教授牵头整理的《弥漫性大B细胞淋巴瘤诊疗指南》（简称《指南》）要点整理如下，以飨读者。DLBCL是一种来源于成熟B细胞的侵袭性肿瘤，是最常见的非霍奇金淋巴瘤类型（约占全25%～50%）。然而DLBCL存在较大的临床异质性，根据世界卫生组织（WHO）年发布的分类标准，DLBCL可以分为非特指型（包括：生发中心B细胞亚型、活化B细胞亚型）等19种亚型。由于各亚型的诊疗和预后存在差异，本次《指南》以其中的“非特指型”作为主要讨论对象。DLBCL的临床表现
1.症状
DLBCL的症状在淋巴结或节外均可发生。患者通常会出现进行性肿大的无痛性肿物（多见于颈部或腹部），同时可能出现肿瘤溶解综合征（电解质和代谢失衡引起的系统性*性症状，严重时可导致心律失常、多器官衰竭、癫痫发作甚至死亡）。肿瘤溶解综合征的实验室表现为：
高尿酸血症（尿酸水平＞8mg/dL或.8μmol/L）；高钾血症（钾水平＞6mmol/L）；高磷血症（磷水平＞4.5mg/dL或1.5mmol/L）；低钙血症（校正后的钙离子＜7mg/dL或1.75mmol/L；钙离子＜1.12mg/dL或0.3mmol/L）。就肿瘤溶解综合征的处理方式，《指南》表示应首先识别高危因素（包括大包块、乳酸脱氢酶高于正常上限2倍、自发性肿瘤溶解综合征、白细胞水平升高、累及骨髓、高尿酸血症、别嘌醇治疗无效、累及肾脏）。治疗方法包括在化疗前进行水化、降尿酸治疗，并监测患者的血尿酸、肌酐、电解质。2.体格检查
DLBCL患者可出现淋巴结肿大（通常在颈部、腋窝、腹股沟）或肿块、肝大和/或脾大。同时可伴有不明原因持续发热（＞38℃）、不明原因的体重减轻（6个月内体重减轻10%）、盗汗等B症状。3.影像学检查
就影像学检查而言，以明确疾病分期和疗效评估（根据AnnArbor分期），《指南》建议患者在治疗前、中、末期均行全身PET/CT检查。如无法行PET/CT检查可进行颈、胸、腹部及盆腔增强CT检查。DLBCL的诊断
DLBCL的诊断需要对病灶部位进行病理活检，并进行显微镜下形态学分析和免疫组化分析。临床常用Hans系统根据免疫组化进行生发中心B细胞型、活化B细胞型或非生发中心B细胞型的分类。《指南》强调，需对患者进行免疫表型分析明确诊断，并区分生发中心B细胞来源和非生发中心B细胞来源。免疫组化检查需要包括：CD20、PAX5、CD3、CD5、CD10、CD45、BCL2、BCL6、Ki-67、IRF4/MUM-1、P53、MYC。同时，《指南》强调应对所有DLBCL患者进行进行MYC、BCL-2、BCL-6重排进行荧光原位杂交（FISH）检查。DLBCL的诱导治疗
弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗根据患者年龄、AnnArbor分期和国际预后指数（IPI）以及肿瘤的免疫和分子表型特征选择适当的方案。《指南》中列出了三种可供临床医生参考的IPI。表1.IPI计算标准表2.aaIPI计算标准表3.NCCN-IPI计算标准1.局限期弥漫性大B细胞淋巴瘤[AnnArborⅠ期和Ⅱ期非大肿块（＜7.5cm）疾病]一线治疗包括R-CHOP方案化疗三个疗程，并对受累部位进行放疗；或R-CHOP方案化疗4个疗程加2程利妥昔单抗治疗（IPI=0分）；或R-CHOP方案化疗6个疗程±受累野放疗。2.局限期弥漫性大B细胞淋巴瘤[AnnArborⅠ期和Ⅱ期伴有大肿块（≥7.5cm）]一线治疗R-CHOP方案化疗6个疗程，在某些患者进行放疗；初始大肿块（＞7.5cm）部位放疗。3.晚期弥漫大B细胞淋巴瘤（AnnArborⅢ～Ⅳ期）一线治疗包括：使用R-CHOP方案或R-DA-EPOCH方案进行化疗。初始大肿块（＞7.5cm）部位放疗。4.高龄或不适合标准化疗的患者可以考虑R-GemOx、RminiCHOP、R-CDOP、R-CEPP、R-GCVP等或靶向治疗为主的方案。5.双/三重打击淋巴瘤倾向于高剂量方案：R-DA-EPOCH、RhyperCVAD/MA或者R-CODOX/MA方案，获得完全患者患者可考虑进行自体外周血干细胞移植。6.DLBCL的维持治疗对于老年患者（≥60岁）患者诱导治疗结束后可以考虑来那度胺维持治疗。7.DLBCL的疗效评估《指南》中对疗效评估标准进行了详述，具体为：
表4.DLBCL治疗疗效评估标准复发/难治（R/R）弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗
DLBCL患者的5年总体生存率大约为60%～70%。大约50%～60%的患者在一线治疗后可以获得并维持完全缓解，30%～40%的患者复发（通常在治疗结束后2年内），10%的患者为难治性疾病（治疗结束后6个月内复发，或治疗期间无明显疗效）。《指南》表示，R/RDLBCL的最佳挽救性方案尚未明确，推荐参加临床研究。可以应用R-ICE、R-DHAP、R-GDP、R-MINE、BR或R-Gemox等方案，化疗敏感且符合移植标准的患者可以应进行自体造血干细胞移植巩固。60～80岁的患者可采用来那度胺维持治疗。此外对于有条件的复发难治患者亦可以考虑CD19-CAR-T细胞治疗或异基因造血干细胞移植。对于特定患者考虑联合维布妥昔单抗（BV）、BTK抑制剂、来那度胺、维奈托克等新药。参考文献[1].弥漫性大B细胞淋巴瘤诊疗指南（版）编写审定专家组.《弥漫性大B细胞淋巴瘤诊疗指南（年版）》..本文首发：医学界血液频道
本文作者：若冲
责任编辑：Amelia
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