单侧眼睑肿胀伴颈部肿物，你会想到什么疾病？眼眶炎性假瘤？淋巴瘤？下面的病例可能为你带来诊疗新思路。
病史查体及辅检
患者女性，50多岁，患有甲状腺功能减退，10月前出现颈部无痛性肿块，2月前出现右眼部疼痛伴视力下降，合并有吞咽困难、发热及寒颤。耳鼻喉科就诊后提示鼻内肿物及多个颌下淋巴结肿大。
眼部检查：
视力：右眼20/40，左眼20/25
眼内压及眼球活动度：无殊
右眼颞上方眶缘泪腺区可触及5×4×3cm实性肿物。
双眼裂隙灯及眼底镜检查无殊。
辅检：
颌下淋巴结针吸活检显示非典型细胞及成熟淋巴细胞。CT可见鼻息肉及右眼眶泪腺区肿物。鼻息肉切除病理为良性改变。泪腺切除活检显示主要为T细胞、散在B细胞及成熟浆细胞构成的慢性炎性改变。
图1.眼外观照相
答案揭晓：第二次泪腺活检证实为Rosai-Dorfman病
图2.组织病理切片显示增殖的组织细胞及RDD的特征性病理改变——伸入运动（箭头）。
Rosai-Dorfman病（RDD）是一种罕见的、非遗传性疾病，年由Rosai和Dorfman首次报道，主要发生在儿童及青少年，是一种良性的组织异常增生。典型表现为双侧无痛性颈部淋巴结病，类似于淋巴瘤。RDD患者中约有10%累及眼眶，表现为无痛软组织肿物及眼球突出，也可表现为压迫性视神经病变及浆液性视网膜脱离。
RDD病因尚不明确，自身免疫及病*感染均有可能。RDD的特征性病理改变是伸入运动，即组织细胞内可见吞噬有完整的已分化的淋巴细胞、浆细胞及红细胞。免疫组化可见CD68、CD及S蛋白染色阳性，CD1a阴性。
鉴别诊断炎性假瘤多见于中年女性，是一种病因未明的非肉芽肿性疾病，占据了眼眶炎性疾病的74%。主要表现为眼球突出、上睑下垂、累及泪腺、眼外肌及眶脂肪的弥漫或局限性炎症，眼眶CT可以帮助诊断。眼眶淋巴瘤，最常见的眼眶淋巴增殖性疾病，影像学资料上表现为弥漫、实性、高密度的肿物。
预后随访4个月无并发症及复发。建议风湿免疫科就诊。
原文:
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