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现在开始我们今天的呼吸影像解谜之旅。我先不公布以上影像的谜底，让我逐步抽丝剥茧，揭开谜底。我先将它设为x。
双肺多发薄壁囊，多分布于中下肺和纵隔旁，只有单纯的囊，没有其他改变，囊通常不规则，下肺静脉周围可见，与胸膜关系密切；常伴有反复气胸和修复，囊壁的一侧较厚，是组织修复的结构；囊通常大小不一。
x是一种罕见的常染色体显性遗传病，最早于年Birt、Hogg和Dube这三位临床医生首先描述。x发病率很低，目前在全球也仅发现了多个家系。x的病变基因是位于17号染色体短臂（17p12q11.2）上的FLCN基因，编码的是一种肿瘤抑制蛋白folliculin（FLCN）。FLCN在许多组织中均有表达，如皮肤、I型肺泡上皮和远端肾单位。FLCN与FINP-1和FINP-2作用，从而激活5磷酸腺苷活化蛋白激酶，对哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）通路起负性调控作用。FLCN基因的突变导致mTOR通路调节失控，从而导致疾病的发生。
x的主要临床特征为皮肤损害、肾脏肿瘤、反复气胸和肺部囊性病变。典型的皮肤损害多为皮肤纤维性毛囊瘤（fibrofolliculomas，FF）和毛盘瘤（trichodis