囊性淋巴管瘤

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TUhjnbcbe - 2022/2/26 12:17:00
北京荨麻疹权威医院 http://m.39.net/pf/a_9159711.html

一、患者信息及影像

患者:女性,73岁。

主诉:左耳垂前肿物一个月。

现病史:患者1个月前无明显诱因发现左侧耳垂下一肿物,无疼痛,无肤温改变,无耳鸣耳痛,无鼻出血,无面瘫,无肿物增大,无咽部异物感不适。

既往史:30年前曾胃小部分切除术,现饮食无碍。否认其它病史。

实验室检查:无异常。左腮下极可及一约2cm*2cm大小肿物,质中,边界清,表面光滑,移动度可,未及波动感,无压痛,无肤温改变。

超声:无。

CT/MRI扫描:扫描基线:横断面扫描基线为听眶下线。冠状面、矢状面的重建基线为听眶下线的垂线;重组层厚为3mm,重组间隔3mm。增强扫描使用自动注射器,非离子型碘对比剂总量80ml,流率3.0ml/s,双期扫描;软组织算法重建。

二、病例问答挑战

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问题一解读

答案:C

CT表现为双侧腮腺密度不均并多发钙化灶,见弥漫结节状和囊状影,增强扫描部分病灶明显环形强化,而皮肤和皮下脂肪受累不明显。

问题2:下列选项中,双侧发病相对少见的腮腺疾病是(单选)

A嗜酸性淋巴肉芽肿

BWarthin’s瘤

C良性淋巴上皮病

D多形性腺瘤

E慢性腮腺炎

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问题二解读

答案:D

腮腺多形性腺瘤是最常见的腮腺良性肿瘤,双侧发病少见。10%的Warthin’s瘤可双侧发病。嗜酸性淋巴肉芽肿和良性淋巴上皮病均可双侧发病。慢性腮腺炎双侧发病多见。

问题3:根据临床资料和CT表现,最可能的定性诊断是(单选)

A腮腺结核

B慢性腮腺炎

C良性淋巴上皮病

D血管瘤

E嗜酸性淋巴肉芽肿

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问题三解读

答案:C

手术所见:(左腮腺浅叶肿物切除术)左腮腺浅叶肿物约2.5*3cm大小,原病灶周围见2个较小肿物,分别1*1.5cm和1*1cm,包膜完整,边界尚清,面神经未见受累。

病理所见:送检物内见纤维组织增生分隔,肿物呈分叶状,部分区域见多量涎腺腺泡及导管,部分区域见大量淋巴组织增生,淋巴滤泡形成,其间散在少量腺泡及导管;免疫组化标记:CD20(++),CD79a(++),CD3(+),CD43(+),CD5(+),CD23(+),Ki-67(+2%).

病理诊断:(左腮腺)良性淋巴上皮病。

三、诊断分析思路

1本病例影像学表现提示的诊断线索

双侧腮腺密度不均伴左侧腮腺肿大。多发小囊状低密度影及结节影,边缘清楚或不清楚,增强扫描明显强化及环形强化。

2本病例的读片思路

(1)定位诊断:定位诊断的含义,一是确定病灶位于什么部位,二是明确病灶可能来源于什么组织结构。就本病例而言,腮腺双侧发病,呈弥漫性改变,主要位于腮腺实质,皮肤及皮下脂肪呈受累不明显。

(2)定性诊断:本病例为73岁老年女性。CT表现双侧腮腺多发弥漫病变,无周围组织受侵及淋巴结肿大,多考虑为良性病变。双侧腮腺弥漫病变并斑点状钙化,应考虑到慢性腮腺炎的可能,但慢性腮腺炎多表现为腮腺密度增高,均匀或不均匀强化,但一般无多发环形强化的囊性低密度灶,因此不符合。无皮肤和皮下脂肪层受累,无淋巴结肿大,无嗜酸性粒细胞增多,所以不考虑嗜酸性淋巴肉芽肿。无眼干、口干及关节疼痛等症状,可排除Sjogren综合征。鉴于双侧腮腺弥漫病变,可见多发囊状低密度影和结节影,增强扫描环形强化,应考虑腮腺良性淋巴上皮病可能性大。

四、诊断与鉴别诊断

1诊断要点

无眼干、口干及关节疼痛等症状;双侧腮腺发病,左侧弥漫性肿大;双侧腮腺密度不均,见多发囊性低密度灶和结节影,增强扫描呈环形强化,囊性部分不强化,实性部分明显强化或边缘明显强化。

2鉴别诊断

(1)Sjogren综合征:与良性淋巴上皮病类似,曾有学者认为是同一疾病的不同阶段。但Sjogren综合征,有口干眼干或伴结缔组织病变。CT表现为腮腺弥漫性肿大,结节状密度增高或MR胡椒盐征,见斑点状钙化及腺管扩张。

(2)弥漫性血管瘤:易沿腮腺颌面间隙蔓延,MRI表现为T1WI低信号,T2WI高信号,可见斑点状血管流空具有特征,皮肤暗红色。

(3)嗜酸性淋巴肉芽肿:腮腺弥漫性肿大,肿块明显强化、边缘不清但无坏死,累及皮肤及皮下脂肪层,伴有邻近颈部淋巴结肿大,临床检验嗜酸性粒细胞明显增多。

(4)腮腺慢性炎症:单侧或双侧发病,双侧多见。CT表现可分为四型,表现各异,但很少见环形强化的囊状影。

病例供稿广州中医院刘连生

专家点评

本病特征性CT征象为双侧腮腺多发弥漫病变,病变由多个小囊组成,增强检查可见多个小囊的壁明显环形强化。病变无周围组织受侵及淋巴结肿大。多考虑为良性病变。对于双侧腮腺弥漫性增大的病变需要考虑1慢性腮腺炎多表现为腮腺密度增高,均匀或不均匀强化,但一般无多发环形强化的囊性低密度灶,因此不符合。2Sjogren综合征,该例病人无眼干、口干及关节疼痛等症状,可排除。3该病例无皮肤和皮下脂肪层受累,无淋巴结肿大,无嗜酸性粒细胞增多,所以不考虑嗜酸性淋巴肉芽肿。根据双侧腮腺弥漫病变,可见多发囊状低密度影和结节影,增强扫描环形强化的典型特征,腮腺良性淋巴上皮病可能性大。淋巴上皮病为年Godwin所首先命名。它是淋巴细胞浸润涎腺,以致腺泡组织被淋巴细胞破坏或代替的一种疾病,好发于腮腺。病因与自身免疫性疾病相关。

点评专家:医院放射科夏爽教授

参考文献:

1.刘连生,李恒国,陈志强,等.腮腺少见病变的CT及MR诊断,中国临床医学影像杂志,,22(5):-.

2.沙炎,罗德红,李恒国.头颈部影像学-耳鼻咽喉头颈外科卷.第一版.北京:人民卫生出版社,:-.

3.杨静.腮腺良性淋巴上皮病变MRI表现特点及鉴别诊断,中国实用医药,,11(2):47-48.

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