来源:华夏病理网
伴浆母细胞分化的淋巴瘤的临床病理学特征
在年世界卫生组织(WHO)的淋巴瘤分类中,有几种不同的淋巴性肿瘤具有浆母细胞形态和免疫表型,包括浆母细胞性淋巴瘤(PBL)、浆母细胞性浆细胞瘤/多发性骨髓瘤(PBM)、原发性渗出性淋巴瘤(PEL)、间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性大B细胞淋巴瘤(LBCL)和卡波西肉瘤相关疱疹病*/人类疱疹病*8型(HHV8)阳性弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL),非特指(NOS)。这些实体具有多个重叠特征,并可能导致重大的诊断挑战,尤其是PBL和PBM之间。临床、放射学和病理结果对准确诊断至关重要,因为目前淋巴瘤、浆细胞瘤和浆细胞性骨髓瘤/多发性骨髓瘤(MM)的治疗指南不同。在过去的10到20年里,对各种癌症的分子发病机制有了更深入的了解,导致了针对个性化药物的新靶向治疗的爆发性的发展。在一部分PBL和PEL病例中,肿瘤细胞呈EB病*阳性,这些病例可能对免疫检查点抑制剂有反应。在这篇综述中,我们集中在各种实用的诊断工具,尤其是免疫组化标记,用于鉴别诊断。由于解开特定的基因异常对于这些疾病实体是至关重要的,我们将把相关的分子发现呈现给读者,这些发现要么是预后因素,要么是新的靶向治疗的潜在候选指标。
(一)浆母细胞性淋巴瘤
浆母细胞性淋巴瘤(PBL)被定义为具有浆细胞表型(CD、CD38、干扰素调节因子-4(IRF4)/MUM1、PR域锌指蛋白-1(PRDM1)/BLIMP1和/或X-盒结合蛋白-1(XBP1)阳性)且CD20和PAX5阴性的大B细胞淋巴瘤(LBCL)。低级别B细胞淋巴瘤(如慢性B淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤和滤泡性淋巴瘤)的浆母细胞性转化也包括在内。PBL也包括免疫缺陷患者发生的PBL,其概念是潜在的免疫缺陷,如移植后淋巴增生性疾病,应在诊断中提及。其他WHO定义的具有浆母细胞表型的LBCLs,如ALK阳性LBCL和HHV8阳性DLBCL,NOS被认为是不同的实体,不包括在PBLs中。
PBL的临床特征是异质性的。典型PBL好发于具有免疫缺陷的成人,与人类免疫缺陷病*(HIV)感染有关,肿瘤细胞通常与EBV同时感染。也可发生于儿童。PBL常表现为头颈部淋巴结外肿块,尤其是口腔。PBL也可能发生在其他类型的免疫缺陷患者中,如移植后或医源性免疫抑制(iatrogenicimmunosuppression),以及老年人的免疫衰老(immunosenescence)。此外,PBL甚至可能发生于免疫功能正常宿主(immuno